+90.541 399 50 50
+90.232 399 50 50

1 Haziran Dünya Fenilketonüri Günü

 

Fenilketonüri (PKU) Nedir? Doğumsal metabolik hastalıklardan biridir, genetik (otozomal resesif) geçişli bir hastalıktır. Bu hastalıkla doğan çocuklar, karaciğerde bulunan fenilalanin hidroksilaz enzimi çalışmadığı ya da az çalıştığı için, yaşam boyu fenilalaninden kısıtlı bir diyet uygulamak zorundadırlar. Fenilalanin protein yapı taşıdır, vücuta sentezi yoktur, diyetteki protein kaynakları ile alınır. Diyetle alınan ve vücudun fenilalanin gereksinimi karşılandıktan sonar arda kalan kısmı feilalanin hidroksilaz enzimi tarafından diğer bir protein yapı taşı olan tirozine çevrilir.

Ancak enzim görevini yerine getirmediği için, alınan fenilalanin kande yükselir ve beyine ciddi derecede kalıcı hasar verir. Hastalıklı bireylerin ağır derecede zihinsel özürlü olmaması hastalığın erken dönemde tanımlanıp, yaşam boyu kan fenilalanin düzeyinin güvenli sınırın altında tutulması ile sağlanabilir. Bu da vakaların tamamına yakınından yaşam boyu uygulanan düşük proteini diyet ile sağlanmaktadır.Ülkemizdeki Fenilketonüri (PKU) Hastalığı Oranı NedirDünyada kısaca PKU olarak bilinen Fenilketonüri (PhenylKetonUria) çoğu ülkede var olan bir hastalıktır. Ancak hastalığın ülkemizdeki görülme sıklığı çok yüksektir. Her yıl 1 milyondan fazla bebeğin doğduğu ülkemizde doğan her 6 bin bebekten biri fenilketonüri ile doğmaktadır. Hastalığın ülkemizde yüksek sıklıkta izlenmesinin nedeni akraba evlilikleridir. Anne ve babanın taşıyıcı olması halinde bu çiftin her çocuğunda hasta olma riski %25, taşıyıcı olma ihtimali %50, tam sağlıklı olma olasılığı %25’dir. Akraba evlilikleri hasta bireylerin doğmasına yolaçtığı gibi toplumda taşıyıcılık sıklığını da arttırmaktadır.Yaşam Boyu Diyet Nasıl Olmalı ?Her çocuk, kan fenilalanin seviyesine, yaşına ve kilosuna göre farklı bir diyet programı uygular. Hekim tarafından günlük alması gereken fenilalanin miktarı hesaplanır ve bu miktarlar doğrultusunda ölçülü olarak tüketeceği bitkisel proteinli gıdalar (sebze –meyve) diyetisyen tarafından belirlenir. Bu diyetin uygulanması ile fenilalanin düzeyi istenen sınırlarda tutulmakta, beyinde hasar oluşumu engellenmektedir.Diyet yaşam boyu uygulanmalıdır. Diyet uygulayan bireyler aralıklarla fenilalanin kan seviyelerini takip etmek ve kontrole gitmek zorundadır. PKU’lu bireyin fenilalanin içeriği yüksek proteinli gıdaları tüketmemelidir.

Fenilketonüri (PKU) Hastaları için Yasak Gıdalar Nelerdir?

Et ve et ürünleri (tavuk, balık, hindi, kırmızı et, salam, sosis, sucuk, sakatat vb…)

Süt ve süt ürünleri (yoğurt, ayran, cacık, peynir)

Kuruyemişler (fındık, leblebi, fıstık, ceviz, badem vb.)

Kurubaklagiller (kuru fasulye, nohut, mercimek, bakla, soya çeşitleri, barbunya vb.)

 

Unlu mamüller (makarna çeşitleri, ekmek, poğaça, yumurta, simit, kraker, bisküvi)

Paylaş :

  • ilk yorum yapan siz olun..

  • Yorum Yapın